
Gangliosidosen sind Lipid-Speicher-Erkrankungen, die durch eine Akkumulation von zuckerhaltigen Lipiden, den Gangliosiden verursacht werden. Im Detail wird dabei zwischen GM1-Gangliosidose, GM2-Gangliosidose und GM3-Gangliosidose unterschieden. == GM1-Gangliosidosen == Die GM1-Gangliosidosen werden durch einen Defekt des Enzyms β-Galactosidase he...
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Engl.: gangliosidosis . (1. Definition) Als Gangliosidose bezeichnet man eine erbliche lysosomale Speicherkrankheit aus der Gruppe der Sphingolipidosen, bei der Ganglioside aufgrund eines angeborenen Enzymmangels nicht abgebaut werden können und in Zellen (v.a....
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