Dieser gentechnisch veränderte Mäusestamm produziert statt des Mäuse-Prion-Proteins das menschliche Prion-Protein. Versuche haben die These erhärtet, dass das pathogene Scrapie-Prion-Protein nicht in der Lage ist, das humane gesunde Prion-Protein in seiner Struktur zu verändern, sprich die Kettenreaktion auszulösen.