Lungen/dys/trophie, progressive En: vanishing lung emphysemartiger, später mit großlumiger Hohlraumbildung einhergehender ein- oder beidseitiger (asymmetr.) Lungenparenchymschwund (einzelne Lappen, Segmente einschließlich proximaler Bronchus- u. Gefäßabschnitte). Klinik: rezidivierende Atemwegsinfekte, pulmonale Hypertoni...