(1. Definition) Unter einem Fruktose-1,6-Biphosphatasemangel versteht man einen Defekt des Enzyms Fruktose-1,6-Biphosphatase, der zu schweren Hypoglykämien führt. (2. Pathogenese) Durch den Defekt des Enzyms ist die Glukoneogenese aus Pyruvat stark bee...