Es existieren zwei Isoformen der KHK, genannt A und C, die durch alternatives Spleißen entstehen. Isoform C ist hauptsächlich in der Leber lokalisiert. Aktive KHK ist ein Dimer, das sich aus einer oder beiden Isoformen zusammensetzt. Vermutlich liegt bei der Fructosurie nur ein Mangel an Isoform C vor. β-D-Fructose wird zu Fructose-1-phosphat p...