Hooft-Syndrom Syn.: familiäre Hypolipidämie Störung des Fettstoffwechsels unter Einbeziehung des Cholesterins u. der Phospholipide. Klinik: ichthyosiforme Hautveränderungen, Zahnschmelzdefekte, Leukonychie ('Perlmutternägel'), körperlicher u. geistiger Entwicklungsrückstand, tapetoretinale Degeneration (Typ Leber), Aminoazidurie....