Mannosidase/mangel-Syndrom Syn.: Mannosidosis En: mannosidosis autosomal-rezessiv erbliche Störung des Glykoprotein-Abbaus infolge Minderaktivität der a- (u./oder β-)Mannosidase (eine Hydrolase; ihr Nachweis erfolgt in Leukozyten). Klinik: phasisch verlaufende Erkrankung mit vergröberten Gesichtszügen, Hypertelorismus, ...