Pathophysiologie: Porphyrien sind angeborene oder erworbene Störungen des Pigmentstoffwechsels, die auf spezifischen Enzymdefekten der Hämbiosynthese beruhen (siehe Abbildung: Porphyrinstoffwechsel à Überproduktion, Akkumulation oder vermehrter Exkretion von Porphyrinen oder deren Vorstufen Entspr...