Aagenaes-Syndrom

Das Aagenaes-Syndrom oder Cholestase-Lymphödem-Syndrom (CHLS) ist durch eine angeborene Unterentwicklung der Lymphgefäße gekennzeichnet, die zu Lymphödemen in den Beinen und rezidivierender Cholestase in der Kindheit führt. Später entwickelt sich eine Leberzirrhose. Das Aagenaes-Syndrom wird offensichtlich autosomal-rezessiv vererbt. Der gen...
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Aagenaes-Syndrom

Aagenaes-Syndrom Syn.: Cholestase-Lymphödem-Syndrom En: cholestasis-lymphedema syndrome Biogr.: à˜ystein A., norwegischer Pädiater autosomal-rezessiv erbliche intrahepatische Cholestase, die im Neugeborenenalter auftritt. Später Entw...
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