Glykogenosen sind eine Gruppe der zu den Speicherkrankheiten gehörenden Erkrankungen, bei denen das in Körpergeweben gespeicherte Glykogen nicht oder nur unvollständig wieder abgebaut oder zu Glukose umgewandelt werden kann. Ursache hierfür sind Defekte von Enzymen des Glykogenabbaus, der Glykolyse oder der Gluconeogene...
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Glyko/gen
ose
En: glycogenosis Gruppe angeborener Stoffwechselkrankheiten mit Enzymdefekten, bei denen Glykogen nicht oder nur ungenügend zu Glucose umgebaut werden kann. Am bekanntesten sind: Typ I (von Gierke), Typ II (Pompe-Syndrom) u. Typ III (Forbes-Syndrom); s. Tab. Diagn.: stufenweises Vorgehen: 1) Anamnese, klin...Gefunden auf
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