Arylsulfatase A ist das Enzym in Tieren, das Sulfat von Sulfatiden abspaltet. Der Abbau dieser Stoffe findet in den Lysosomen der Zellen statt. Ist beim Menschen die Enzymaktivität nicht vorhanden oder zuw gering, was durch Mutationen im ARSA-Gen ausgelöst werden kann, kommt es durch die Anhäufung der Sulfatide in den Lysosomen zu einer Stoffwe...